你知道吗?“说睡就睡”可能是一种病
9月22日是一个有关于“睡”的疾病日
世界发作性睡病日,1880年由法国医生élineau首次提出。可发生在幼儿阶段,病程贯穿求学和个性发展关键时期。严重影响患者的学习、生活和社会功能,导致患者无法接受正常教育、就业困难、收入降低、失去升职机会等。
发作性睡病的四联症
临床表现之——日间过度思睡
白天难以遏制的困倦或睡眠反复发作。无刺激的环境中更容易入睡。无论患者夜间睡眠时间长短,日间过度思睡(EDS)每日均会发生,并伴有持续注意力和精神运动警觉性的下降。
临床表现之——猝倒
清醒期突然发生肌张力下降伴警觉性下降,但意识相对保留。由大笑、高兴等积极的情绪诱发,负面情绪如愤怒、悲伤等也可诱发,少数患者进食、运动也可诱发猝倒发作。
也可表现为局部骨骼肌无力,如眼睑下垂、吐舌、言语不能、面部肌肉松弛,也可影响到颈肩部、上肢和下肢,引起头下垂、肩下垂、上肢下垂、膝盖弯曲、身体前倾,甚至累及全身,出现瘫倒在地等症状表现;猝倒发作时间通常短暂(<2 min),可以迅速完全恢复。猝倒发作频率从数月1次到 每天数次不等。严重时可持续数小时,称为猝倒持续状态。
临床表现之——入睡前幻觉
发生率为33%~80%。一般发生在入睡前,也有少数患者发生在睡眠向觉醒转换期。
这种幻觉多伴有恐怖或不愉快的体验,通常为视觉或体感幻觉(如“灵魂出窍”感),也可表现为听觉、平衡觉或多种感觉复合形式的幻觉。
临床表现之——睡眠瘫痪
发生率为25%~50%。
发作时患者虽然意识清醒,但无法自主活动或讲话,常伴呼吸困难和各种形式的幻觉,多为恐怖性体验,一般持续数十秒到数分钟,在外界刺激(身体受到触碰)下可立即恢复正常。
临床表现之——夜间睡眠紊乱
发生率为30%~95%。反复夜间睡眠中断。觉醒次数增多和时间延长。不自主运动。睡眠中周期性腿动。
临床表现之——其他症状
肥胖性早熟、精神障碍、认知功能损害、偏头痛.........
量表评估与实验室检查:量表评估与实验室检查,可以评估发作性睡病的核心症状及严重程度,用于筛查、诊断和疗效评估。
神经电生理检查:1、夜间多导睡眠监测;2、日间多次睡眠潜伏期试验(MSLT);3、清醒维持试验。
脑脊液Hcrt-1检测:1、脑脊液Hcrt-1(食欲素)是发作性睡病1型的确诊指标。2、本指标的特异度和敏感度约为90%。
推荐测定脑脊液Hcrt-1的指征包括:具有EDS症状,但MSLT检查1次或多次结果为阴性;
·新发病例,MSLT结果阴性,却伴有典型猝倒发作;
·由于个人原因或研究条件限制无法完成MSLT检查者;
·患者使用中枢神经系统药物并可能会对MSLT结果造成影响时;
·伴随睡眠呼吸紊乱或其他类型睡眠障碍,而MSLT阳性而无法明确诊断者。
诊断标准
鉴别诊断
阻塞性睡眠呼吸暂停特发性睡眠增多克莱恩-莱文综合征睡眠不足综合征和睡眠-觉醒节律紊乱癫痫等。
治疗目标
1、通过心理行为疗法和药物治疗,减少日间嗜睡、控制猝倒、改善夜间睡眠等症状。2、帮助患者尽可能恢复日常生活和社会功能。3、尽可能减轻共病的症状。4、减少和避免药物干预带来的不良反应。
治疗方式
非药物治疗:
日间规律小睡(小于30分钟)、养成良好睡眠及卫生习惯、进行社会心理支持和认知治疗。
药物治疗:
可以在专科医师指导下用药。
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